Piel de Mariposa – DEBRA

La Epidermólisis Bullosa (EB), también conocida como Piel de Mariposa, es una enfermedad genética rara y debilitante que afecta a aproximadamente a 500,000 personas en todo el mundo. Los pacientes jóvenes, conocidos como «niños mariposa», tienen una piel tan frágil como las alas de una mariposa. Ante la ausencia de un tratamiento curativo, esta condición requiere un cuidado diario específico para manejar el dolor y prevenir complicaciones.

¿Qué es la Epidermólisis Bullosa?

La Epidermólisis Bullosa se caracteriza por la formación de ampollas llenas de fluido transparente, principalmente en pies, manos y mucosas (boca, zonas genitales). Estas ampollas, al romperse, dejan heridas de difícil cicatrización. Existen varios subtipos de EB:

• Epidermólisis Bullosa Simple: Las ampollas se forman en la epidermis, la capa más superficial de la piel. Es la forma más común y suele mejorar con el tiempo.
• Epidermólisis Bullosa Juntural: Las ampollas aparecen entre la epidermis y la dermis. Es la variedad menos frecuente y más grave.
• Epidermólisis Bullosa Distrófica: Las ampollas se forman en la dermis, debido a un mal anclaje entre esta capa y la epidermis. La cicatrización provoca que la piel se vuelva tirante y las articulaciones sufran retracciones, dificultando el movimiento.

Causas

La EB es una enfermedad genética y hereditaria causada por genes defectuosos que afectan las proteínas responsables de la cohesión entre las capas de la piel. Los síntomas pueden aparecer desde el nacimiento o durante la niñez, y las ampollas pueden formarse con un simple roce o de manera espontánea.

Tratamiento de la Epidermólisis Bullosa

Aunque no existe una cura para la EB, los tratamientos actuales son paliativos, destinados a aliviar síntomas, dolor y minimizar complicaciones. El cuidado diario de las heridas con apósitos no adherentes y materiales específicos es esencial para prevenir infecciones y facilitar la cicatrización. En casos severos, las heridas pueden convertirse en crónicas, requiriendo tratamientos especializados.

Recomendaciones para el Cuidado Diario

• Mantener un ambiente fresco para reducir el riesgo de lesiones.
• Utilizar apósitos y material de cura no adherentes.
• Elegir colchones, sábanas y toallas suaves, y proteger el entorno de la cama.
• Usar ropa suelta de algodón sin costuras ni etiquetas para evitar roces.

Compromiso de Urgo Medical con la Epidermólisis Bullosa

Desde su creación, la Fundación URGO ha apoyado proyectos para mejorar la calidad de vida y el tratamiento de los pacientes con EB. Colaboramos también estrechamente con DEBRA, la principal asociación de apoyo para pacientes con Piel de Mariposa, participando en iniciativas globales de sensibilización sobre esta enfermedad.

 

Protocolo Clínico Avalado por DEBRA

Fruto de nuestro compromiso constante con la lucha contra la Piel de Mariposa, en colaboración con DEBRA, hemos desarrollado un Protocolo Clínico innovador que aborda los principales aspectos del cuidado de las heridas en personas con Piel de Mariposa. Este protocolo proporciona una guía práctica para profesionales de la salud, familias y pacientes. Puedes acceder al protocolo completo pulsando aquí o visualizar el siguiente vídeo:En Urgo Medical, seguimos comprometidos con la investigación y el desarrollo, ofreciendo herramientas prácticas que impactan significativamente la vida de los pacientes con EB. Nuestro objetivo es mejorar el cuidado y construir un futuro más esperanzador, lleno de más sonrisas y menos ampollas.