¿Qué es la epidermólisis ampollosa o bullosa?
Los pacientes con epidermólisis bullosa presentan ampollas más o menos grandes que contienen un fluido transparente. Se encuentran principalmente en los pies, manos y, en ocasiones, en las mucosas (boca, zonas genitales). Cuando se abren, las ampollas dejan la zona expuesta generando una herida de difícil cicatrización.
Existen varios subtipos de epidermólisis bullosa:
– Epidermólisis bullosa simple, las ampollas o heridas se producen en la epidermis, la capa más superficial de la piel Se trata de la forma más común y los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo
– Epidermólisis bullosa juntural, las ampollas o heridas aparecen en la zona situada entre la capa externa (epidermis) y la interna de la piel (dermis). A nivel global esta es la variedad menos frecuente..
– Epidermólisis bullosa distrófica, las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. A medida que las sucesivas heridas van cicatrizando, la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones, dificultando el uso de las manos y el movimiento en general.
Causas
La epidermólisis bullosa es una enfermedad rara genética y hereditaria. La provocan ciertos genes que afectan a las proteínas que garantizan la cohesión entre las distintas capas de la piel. Los primeros síntomas aparecen desde el nacimiento o durante la niñez.
Un pequeño golpe o una fricción suave (ropa, pañal, zapatos, guantes, etc.) bastan para que se formen ampollas en la superficie de la piel. Sin embargo, otras ampollas pueden aparecer de forma espontánea por el cuerpo.
¿Cómo tratar a pacientes con epidermólisis bullosa?
Por desgracia, no existe una solución para tratar la epidermólisis bullosa y los tratamiento que existen son paliativos. El paciente necesita un tratamiento generalizado para aliviar los síntomas, el dolor y minimizar las complicaciones.
El tratamiento consiste en realizar la cura diaria o casi diaria de las ampollas y heridas con material de cura, apósitos no adherentes para pieles extremadamente frágiles, ayudando así a prevenir el picor y las infecciones.
En el caso de la epidermólisis bullosa juntural o distrófica, la cicatrización puede ir más lenta y la lesión puede convertirse en una herida crónica lo que requerirá un tratamiento específico.
Algunos consejos
La forma en la que avanza la epidermólisis bullosa varía significativamente de un paciente a otro y de una forma a otra. Por ello resulta fundamental acudir periódicamente al personal médico y de enfermería para revisión y tratamiento de esta enfermedad.
Las siguientes recomendaciones le ayudarán, como paciente o familiar, a comprender mejor las consecuencias de la epidermólisis bullosa en la vida diaria:
- Mantener el ambiente fresco, ya que el calor aumenta el riesgo de lesiones.
- Utilizar apósitos y material de cura no adherentes a la piel
- Elegir un colchón, sábanas y toallas suaves. Proteger el entorno de la cama del paciente para evitar golpes.
- Utilizar preferiblemente ropa suelta de algodón sin costuras y sin etiquetas ni elásticos para evitar roces en la piel del paciente
Compromiso de Urgo con la Epidermólisis bullosa
Desde su creación la Fundación URGO apoya proyectos para mejora la calidad de vida de los pacientes que sufren epidermólisis bullosa, así como la calidad de su tratamiento. También colabora con DEBRA, asociación referente de Epidermólisis bullosa o piel de mariposa [www.pieldemariposa.es/] y red global de sensibilización sobre esta enfermedad.
Trabajando en países con una elevada prevalencia y en los que el tratamiento de esta enfermedad apenas está disponible o no existe, la Fundación URGO respalda iniciativas de colaboración y apoyo con esta enfermedad:
- Organización de cursos de formación para personal de enfermería con la ayuda de expertos.
- Respaldo a las familias a la hora de trata las heridas y enseñarles cómo cuidarlas.
- Financiación de equipos que permitan una mejor atención a los pacientes.
Para obtener más información acerca de esta enfermedad y respaldar la investigación y a las familias:
